摘要:Introduçáo: Lesáo central de células gigantes sáo lesões benignas, mais frequentes no sexo feminino e idade média de 30 anos, podendo acometer jovens. Sáo caracterizadas por serem assintomáticas, crescimento lento e potencial de sangramento trans operatório de difícil controle devido componente vascular da lesáo. Está presente tanto em maxila quanto na mandíbula e cujo tratamento consiste na curetagem cirúrgica. Lesões múltiplas podem estar associadas a síndromes, como a Síndrome de Noonan. Esta é caracterizada por múltiplas lesões de células gigantes em maxila e mandíbula, hipertelorismo ocular, inserçáo baixa das orelhas, estenose pulmonar, criptorquidia, alterações cardíacas, baixa estatura e dificuldade no aprendizado. Objetivo: Este trabalho relata o caso clinico de paciente, sexo masculino, 17 anos, com múltiplas lesões na maxila e mandíbula, sendo que as lesões da maxila esquerda proporcionavam assimetria facial, comprometimento respiratório e visual. Além disso, o paciente apresentava características físicas que nos remeteram a Síndrome de Noonan. Métodos: Devido à chance de sangramento trans operatório a lesáo da maxila esquerda foi embolizada previamente a cirúrgia, que consistiu na sua exérese através de acesso transfacial do tipo Weber Ferguson modificado, seguida de curetagem. Conclusáo: Atualmente o paciente está no 2º mês de pós-operatório com diminuiçáo da assimetria e resultado estético funcional satisfatório, aguardando confirmaçáo diagnóstica da síndrome através de análise do material genético. Palavras-chave: lesáo central de células gigantes; síndrome de Noonan; cirurgia.