摘要：Introduçáo: A síndrome de Beckwith-Wiedemann refere-se a uma alteraçáo congênita com diversas manifestações fenotípicas. Na cabeça e pescoço, podem estar apresentar: proeminência occipital, achatamento do dorso nasal, hipoplasia maxilar e macroglossia. A macroglossia pode causar, além do comprometimento estético, comprometimento funcional respiratório, com potencial de obstruçáo de vias aéreas superiores durante a infância ou adolescência. A fim de evitar episódios como este, a realizaçáo de glossectomia parcial se faz necessário. Objetivo: Relatar um caso clínico de paciente, sexo masculino, 16 anos, com a síndrome de Beckwith-Wiedemann associada à hipoplasia maxilar e macroglossia. Métodos: O mesmo foi tratado por meio de ressecçáo parcial do segmento medial da língua para que náo causasse uma possível obstruçáo de via aérea, ou interferência no tratamento além de náo interferir no tratamento ortodôntico, visto que apresentava também hipoplásica maxilar, necessitando de correçáo ortodôntica e posterior realizaçáo de cirurgia ortognática, Resultados: Ressecçáo parcial da língua, associado a um acompanhamento de 3 anos com resultado cosmético satisfatório e sob tratamento ortodôntico visando a cirurgia ortognática. Palavras chaves: Síndrome de Beckwith-Wiedemann; Cirurgia; Glossectomia.
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