期刊名称：Nascer e Crescer - Revista do Hospital de Crianças Maria Pia
印刷版ISSN：0872-0754
出版年度：2015
卷号：24
期号：1
页码：24-29
出版社：Hospital de Crianças Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto
摘要：Introdução: A acalásia é uma doença rara, particularmente em idade pediátrica. Caracteriza-se por aperistaltismo do esófago e inadequado relaxamento do esfíncter esofágico inferior. A sua etiologia está ainda pouco esclarecida. Casos clínicos: Descrevem-se dois adolescentes com disfagia para sólidos e líquidos, vómitos, perda ponderal e tosse noturna, durante vários meses. Inicialmente foi considerada a hipótese de doença do comportamento alimentar, mas a investigação posterior levou ao diagnóstico de acalásia confirmado por manometria esofágica num caso e por biópsia intraoperatória no outro. Foram submetidos a miotomia de Heller com procedimento antirrefluxo, um por laparoscopia e outro por laparotomia, com evolução favorável. Discusão/conclusões: Destacamos a raridade e desafio diagnóstico destes casos. A sintomatologia inespecífica leva frequentemente ao diagnóstico de doença do comportamento alimentar, protelando o tratamento dirigido. Na persistência de sintomas é mandatório considerar a hipótese de acalásia, sendo a manometria esofágica o exame diagnóstico de escolha. O tratamento de eleição é cirúrgico, salientando-se a eficácia das diferentes técnicas aplicadas.
其他摘要：Introduction: Achalasia is a rare disorder, particularly in pediatrics, characterized by esophageal aperistalsis and inadequate relaxation of the lower esophageal sphincter. Its etiology remains unclear. Cases: We describe two adolescents with dysphagia for solids and liquids, vomiting, weight loss and nocturnal cough for a few months. Initially it was considered to be an eating disorder, and the diagnosis of achalasia was reached later by esophageal manometry in one case and by intraoperative biopsy in another. The patients were submitted to Heller myotomy with an antireflux procedure, laparoscopically in one case, and by laparotomy in another, both with a favorable outcome. Discussion/Conclusions: We emphasize the rarity and diagnostic challenge of these cases. The nonspecific symptoms often lead to the diagnosis of an eating disorder, delaying the correct treatment. If symptoms persist achalasia must be considered and the esophageal manometry is the diagnostic test of choice. The gold standard in treatment is surgical, and we highlight the effectiveness of the techniques applied.
关键词：acalásia;adolescente;doença do comportamento alimentar
