摘要:En términos generales, podemos definir los síndromes paraneoplásicos como una combinación de efectos que ocurren lejos del lugar originario del tumor e independientemente de la repercusión local de sus metástasis. Los síndromes hormonales paraneoplásicos dependen de la secreción de péptidos hormonales o sus precursores, de citokinas y, más raramente, de hormonas tiroideas y vitamina D, que actúan de forma endocrina, paracrina o autocrina. A veces, los síndromes paraneoplásicos pueden ser más graves que las consecuencias del propio tumor primario y pueden preceder, ir en paralelo o seguir a las manifestaciones clínicas de dicho tumor. Es importante reconocer un síndrome hormonal paraneoplásico por diversas razones entre las que cabe destacar tres: 1) Puede conducir al diagnóstico de una neoplasia subyacente, benigna o maligna, previamente desconocida; 2) Puede dominar el cuadro clínico y, por tanto, inducir a errores en cuanto al origen y tipo de tumor primario y 3) Puede seguir el curso clínico del tumor subyacente y así ser útil para monitorizar su evolución. Son poco conocidos los mecanismos moleculares responsables del desarrollo de estos síndromes pero se considera que pueden ser inherentes a las mutaciones responsables del tumor primario o depender de factores epigenéticos como la metilación. En esta revisión contemplaremos los siguientes síndromes hormonales paraneoplásicos: hipercalcemia de malignidad, hiponatremia (secreción inadecuada de hormona antidiurética), síndrome de Cushing ectópico, acromegalia ectópica, hipoglucemia por tumores distintos a los de células de los islotes, ginecomastia paraneoplásica y una breve referencia final a otras hormonas (calcitonina, somatostatina y VIP).
其他摘要:We can define paraneoplastic syndromes as a combination of effects occurring far from the original location of the tumour and independently from the local repercussion of its metastases. Paraneoplastic hormonal syndromes depend on the secretion of hormonal peptides or their precursors, cytokines and, more rarely, thyroidal hormones and Vitamin D, which act in an endocrine, paracrine or autocrine way. Sometimes, paraneoplastic syndromes can be more serious than the consequences of the primary tumour itself and can precede, develop in parallel, or follow the manifestations of this tumour. It is important to recognise a paraneoplastic hormonal syndrome for several reasons, amongst which we would draw attention to three: 1) It can lead to the diagnosis of a previously undetected, underlying malign or benign neoplasia; 2) It can dominate the clinical picture and thus lead to errors with respect to the origin and type of primary tumour; and 3) It can follow the clinical course of the underlying tumour and thus be useful for monitoring its evolution. The molecular mechanisms responsible for the development of these syndromes are not well-known, but it is believed that they might be inherent to the mutations responsible for the primary tumour or depend on epigenetic factors such as methylation. In this review, we consider the following paraneoplastic hormonal syndromes: malign hypercalcaemia, hyponatraemia (inappropiate secretion of the antidiuretic hormone), ectopic Cushing's syndrome, ectopic acromegaly, hypoglycaemia due to tumours different from those of the islet cells and paraneoplastic gynaecomastia; we make a brief final reference to other hormones (calcitonin, somatostatin, and VIP).
关键词:Síndromes paraneoplásicos hormonales;Hipercalcemia;Síndrome de Cushing;Acromegalia