摘要：A Síndrome de Prader-Willi (SPW) tem origem genética, caracterizando-se por um quadro de hipotonia e distúrbios endócrinos que resulta em dificuldades motoras, obesidade, déficit cognitivo, hiperfagia e deficiência intelectual. Estudos têm descrito exames físicos e laboratoriais para o diagnóstico. Porém, são poucos os estudos sobre intervenções relatando melhora de qualidade de vida desses indivíduos. O presente estudo descreve um programa de intervenção precoce (PIP) realizado com um bebê com diagnóstico de SPW, aplicado do 4º ao 24º mês. O Inventário Portage Operacionalizado foi utilizado durante o PIP, mostrando-se efetivo para avaliação, planejamento e intervenção. Os resultados apontaram para um desempenho satisfatório em quatro das cinco áreas avaliadas, com necessidade de acompanhamento especializado na área de Linguagem. A boa adesão e responsividade materna mostraram-se fundamentais para o desenvolvimento do processo. Acompanhamento longitudinal mostrou-se eficiente e apontou para a necessidade de intervenções específicas. Palavras-chave: educação especial, Síndrome de Prader-Willi, intervenção precoce.
其他摘要：Prader-Willi Syndrome (PWS) has a genetic origin and its main features are: to experience hypotonia and endocrinal disorders, resulting in motor difficulties, obesity, cognitive deficits, hyperphagia and intellectual disabilities. Some studies have described physical and laboratorial exams for the diagnosis. However, there are few studies about interventions reporting an improvement of quality of life. This paper describes an early intervention program (EIP) applied to a baby diagnosed with PWS, from his 4th month of age to the 24th. The Inventário Portage Operacionalizado (Operationalized Portage Inventory) was used during EIP, showing its effectiveness regarding evaluation, planning and intervention. Results showed a satisfactory performance in four out of the five areas assessed, requiring specialized treatment in the field of Language. Good maternal adherence and responsivity were fundamental for the development of the process. Long-term care was efficient and showed the necessity of specific interventions. Keywords: special education, Prader-Willi Syndrome, early intervention.
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