出版社：Associação de Neurologia Cognitiva e do Comportamento
摘要：Resumo Os trabalhos na área de demência têm enfocado primordialmente os distúrbios do córtex cerebral e da substância cinzenta subcortical, o que originou os conceitos de demência cortical e subcortical, respectivamente. A demência relacionada sobretudo com a substância branca tem recebido menor atenção. Apresentamos cinco casos ilustrativos de subtipos que pudessem ser considerados na categoria de 'demência da substância branca': CADASIL, gliose subcortical progressiva, leucoencefalopatia multifocal progressiva, hidrocefalia de pressão normal e traumatismo craniano. Além disso, conduzimos uma revisão da literatura científica atual sobre demência da substância branca. A composição de sintomas psiquiátricos exuberantes e mudanças de personalidade (sobretudo apatia, mas também desinibição) com sinais neurológicos (sinais piramidais isolados ou em associação com sinais extrapiramidais, ataxia e incontinência urinária) e com prejuízo cognitivo específico (mencionados acima), deve levantar fortemente a possibilidade de uma demência da substância branca, ao invés de uma forma de demência do tipo cortical ou subcortical.
其他摘要：Abstract Dementia studies has primarily focused on disorders of the cerebral cortex and subcortical gray matter, what originated the concepts of cortical and subcortical dementias respectively. Dementia related mainly with cerebral white matter have received less attention. We present five different cases, each one illustrative of a dementia subtype that could be assigned under the category of 'white matter dementia': CADASIL, progressive subcortical gliosis, progressive multifocal leucoencephalopathy, normopressure hydrocephalus and brain injury. Besides that, recent clinical and scientific literature on white matter dementia was reviewed. The composition of exuberant psychiatric symptoms and personality changes (mainly apathy, but also desinhibition) with neurological signs (pyramidal alone or associated with extrapyramidal signs, ataxia and urinary incontinence) and with specific cognitive impairment (mentioned above), should rise strongly the possibility of a white-matter dementia, instead of a cortical or subcortical form of dementia.
