摘要：Este artigo consiste em uma revisão sistemática de literatura que tem como objetivo fazer um panorama do conteúdo das publicações sobre cognição, comportamento e Síndrome do X Frágil. Realizou-se o levantamento bibliográfico nas bases de dados Pubmed, Science Direct, SciELO e LILACS, por meio dos descritores pré-estabelecidos cognition, behavior e Fragile X Syndrome . Foram selecionados 9 trabalhos para uma análise mais cuidadosa. Todos eram relevantes em relação às características fenotípicas cognitivo-comportamentais de crianças com a Síndrome do X Frágil, relatavam pesquisas experimentais transversais e descreviam aspectos comportamentais e/ou relacionados às funções executivas. As características cognitivas mais frequentemente apontadas pela revisão realizada foram: baixo coeficiente de inteligência, prejuízos na atenção, linguagem deficitária e motricidade. Já os aspectos comportamentais destacados estavam relacionados ao transtorno do espectro autista, à ansiedade e às dificuldades na socialização. Notou-se a presença de poucos estudos disponíveis na literatura e a necessidade de maiores investimentos nessa área de pesquisa. Mais estudos auxiliarão na maior compreensão da Síndrome do X Frágil e ampliarão as possibilidades de intervenção.
