期刊名称：Nascer e Crescer - Revista do Hospital de Crianças Maria Pia
印刷版ISSN：0872-0754
出版年度：2017
卷号：26
期号：2
页码：95-102
出版社：Hospital de Crianças Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto
摘要：Introdução: A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é uma doença desmielinizante, tipicamente monofásica, do sistema nervoso central, caracterizada por alterações neurológicas inespecíficas e neuroimagem com lesões desmielinizantes multifocais. Objetivos: Descrever dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, imagiológicos, tratamento e evolução de uma coorte pediátrica com diagnóstico inicial de ADEM. Materiais e Métodos: Análise retrospectiva entre 2010- 2015 de crianças/adolescentes admitidas em hospital nível II. Resultados: Foram identificados onze casos, com predomínio do género masculino e idades entre 8 meses e 16 anos. Sete casos ocorreram no inverno/primavera. Em mais de metade dos casos havia história de patologia infeciosa recente. Sinais neurológicos mais frequentes: défices motores, neuropatia craniana e rigidez da nuca. Em todos os casos foram detetadas alterações do líquido cefalorraquidiano. Foi estabelecido diagnóstico microbiológico definitivo em duas crianças com vírus Epstein-Barr e diagnóstico provável/possível em duas crianças com infeção prévia por rotavírus e varicela. A ressonância magnética nuclear (RMN) identificou em todos os casos lesões multifocais. Todas as crianças foram submetidas a corticoterapia em altas doses. Em dois casos foi também administrada imunoglobulina humana. Verificou-se ADEM multifásica num caso, após um ano de seguimento. Em dois casos surgiram critérios de esclerose múltipla (EM). A taxa de mortalidade foi nula. Foram constatadas sequelas neurológicas em dois casos. A distinção entre ADEM e EM na altura da sua apresentação inicial permanece, em alguns casos, um desafio. Conclusões: A análise desta série de casos sugere que a presença de infeção esteja associada à etiologia da ADEM. A RMN foi o estudo de escolha para diagnóstico e seguimento. O prognóstico foi excelente. A distinção entre ADEM e EM permanece um desafio.
其他摘要：Background: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a demyelinating monophasic disorder of the central nervous system characterized by diffuse neurologic signs and symptoms coupled with multifocal demyelinating lesions on neuroimaging. Aims: To describe the epidemiology, symptoms and signs, laboratory features, neuroimaging, treatment and outcome in a pediatric cohort with the initial diagnosis of ADEM. Methods and Materials: A retrospective review, between 2010-2015, of children/adolescents admitted at a level II hospital. Results: Eleven cases were identified with male predominance and ages between 8 months and 16 years. Seven patients presented in winter/spring. More than half of the cases had a recent infectious disease. Patients presented most often with motor deficits, cranial neuropathy and stiff neck. All patients had spinal fluid abnormalities. A definitive microbiologic diagnosis was established in two children with Epstein-Barr virus disease and probable/possible diagnosis in two children with previous rotavirus disease or varicella. Brain magnetic resonance imaging (MRI) identified multifocal lesions in every case. All patients were treated with corticosteroids, and two were also treated with human immunoglobulin. There was one case with multiphasic ADEM (after one year follow-up) and two cases developed criteria of multiple sclerosis (MS). All patients survived. Two patients had neurologic sequelae. The differential diagnosis between ADEM and MS at first presentaion may be challenging. Conclusions: Our case series suggests that infections are associated with the etiology of ADEM. MRI was the neuroimaging study of choice for diagnosis and follow-up. Prognosis was excellent. It remains difficult to differentiate ADEM and multiple sclerosis.
