期刊名称：Revista brasileira de crescimento e desenvolvimento humano
印刷版ISSN：0104-1282
电子版ISSN：2175-3598
出版年度：2017
卷号：27
期号：1
页码：91-98
DOI：10.7322/jhgd.127681
出版社：Centro de Estudos de Crescimento e Desenvolvimento do Ser Humano
摘要：INTRODUÇÃO: Hemoglobinopatias hereditárias são o grupo das doenças hereditárias monogênicas mais frequentes no mundo. Os eritrócitos na forma de foice, expressão celular da polimerização da Hemoglobina S desoxigenada, causam obstrução vascular intermitente, levando à isquemia tecidual e consequente dano crônico em órgãos e glândulas endócrinas. OBJETIVO: Avaliar o padrão de crescimento e desenvolvimento puberal de um grupo de portadores de anemia falciforme desde a infância até a vida adulta. MÉTODO: Trinta pacientes com anemia falciforme entre 10 e 23 anos foram avaliados de forma longitudinal prospectiva em três tempos (Te1: 2005, Te2: 2010 e Te3: 2015) comparativamente a controles. Foram realizadas avaliações antropométrica, puberal e hormonal. Z-escores de peso, estatura e índice de massa corpórea para idade e sexo foram calculados através da comparação com padrões de referência. RESULTADOS: Em Te1, foram avaliados 30 pacientes com média de idade de 13,93 anos; em Te3, 26 pacientes com média de 25,08 anos. Os controles tiveram média de idade e proporção de sexo similares ao grupo anemia falciforme . Em Te1, o grupo anemia falciforme apresentou Z-escores de peso (p: 0,0002); estatura (p: 0,0184) e IMC (p: 0,0011) menores que o grupo controle. Em Te3, não houve diferença quanto à estatura, mas peso (p:
其他摘要：INTRODUCTION: Hereditary haemoglobinopathies are the most common group of monogenic hereditary diseases in the world. Erythrocytes in sickle form, cellular expression of polymerization of deoxygenated HbS, cause intermittent vascular obstruction, leading to tissue ischaemia and consequent chronic damage in organs and endocrine glands. OBJECTIVE: The evaluation of the growth pattern and pubertal development of a group of patients with sickle-cell anaemia from childhood to adulthood. METHODS: Thirty patients withsickle-cell anaemia between the ages of 10 and 23 years were evaluated in a prospective longitudinal study at three points in time (Te1: 2005; Te2: 2010 and Te3: 2015) and compared with controls. Anthropometric, pubertal and hormonal evaluations were carried out. Age- and gender-specific Z-scores for weight, height and body mass index were calculated according to the reference growth standards. RESULTS: Thirty patients with sickle-cell anaemia (mean age= 13.93 years) were evaluated at Te1 and 26 patients (mean age = 25.08 years) at Te3. The sickle-cell anaemia group lower showed Z-scores for weight (p = 0.0002), height (p= 0.0184) and body mass index (p = 0.0011) than the control group at Te1. At Te3, there was no difference in height, but weight (p =
