摘要：Los tumores renales malignos representan el 6% del total de tumores en la población pediátrica. El diagnóstico oportuno mejora la supervivencia de los pacientes; sin embargo, a pesar de los estudios de imagen actuales, existen casos en los que se presentan con enfermedad metastásica al momento del diagnóstico. Durante los últimos 20 años su incidencia se ha incrementado en 2.3%. Son tumores altamente vasculares con tendencia a invadir el sistema venoso, inicialmente en vena renal y de manera progresiva, vena cava inferior y superior. Hasta el 23% de los pacientes presenta invasión a vena renal y del 4 al 10% a vena cava produciendo trombos en el trayecto de los mismos. Sólo el 1% se extiende más allá de la vena cava hacia la aurícula derecha. Existen guías internacionales para el manejo de esta patología y las pautas terapéuticas pueden variar entre los países. El tratamiento de los tumores con extensión intravascular hacia vena cava representa uno de los procedimientos técnicamente más desafiantes y gratificantes para el urólogo, que tiene el objetivo de incrementar las tasas de supervivencia a 5 años. El pronóstico depende de la presencia de anaplasia y marcadores tumorales adversos, independientemente de la extensión del mismo. En el presente caso se observó invasión intravascular en vena renal, vena cava inferior y superior con extensión intracavitaria a aurícula y ventrículo derechos. Al diagnóstico se presentó con inestabilidad hemodinámica, iniciando tratamiento con quimioterapia neoadyuvante, con buena respuesta clínica y por imagen, lo cual permitió su resección completa. Conclusión: se ha demostrado, como en el presente caso, que la quimioterapia neoadyuvante permite la reducción del volumen tumoral, permitiendo resecciones completas, con el menor número de complicaciones, evitando el uso de bypass cardiaco, coadyuvando a incrementar la supervivencia de los pacientes.
其他摘要：Malignant renal tumors account for 6% of all tumors in the pediatric population. Timely diagnosis improves patient survival; However, despite the current imaging studies, there are cases in which they present with metastatic disease at the time of diagnosis. During the last 20 years its incidence has increased by 2.3%. They are highly vascular tumors with a tendency to invade the venous system, initially in the renal vein and progressively, inferior and superior vena cava. Up to 23% of the patients present invasion to the renal vein and 4 to 10% to the vena cava, producing thrombi in the path of the vein. Only 1% extends beyond the vena cava to the right atrium.There are international guidelines for the management of this pathology and the therapeutic guidelines may vary between countries. The treatment of tumors with intravascular extension to the vena cava is one of the most challenging and technically challenging procedures for the urologist, whose goal is to increase survival rates to 5 years. The prognosis depends on the presence of anaplasia and adverse tumor markers, regardless of the extent of the tumor.In the present case, intravascular invasion was observed in renal vein, inferior and superior vena cava with intracavitary extension to right atrium and ventricle. The diagnosis was presented with hemodynamic instability, initiating treatment with neoadjuvant chemotherapy, with good clinical and imaging response, which allowed for complete resection.Conclusion: it has been demonstrated, as in the present case, that neoadjuvant chemotherapy allows the reduction of tumor volume, allowing complete resections, with the least number of complications, avoiding the use of cardiac bypass, contributing to increase the survival of patients.
关键词：Tumor de Wilms; extensión intracardiaca; trombo tumoral.
