摘要：Biküspid aort kapağı, erişkinde aort darlığının sık nedeni olan, toplumda %l-2 oranında görülen, bazen hiçbir bulgu vermeyen bir konjenital kalp kapak anomalisidir. Erkeklerde üç-dört kat daha sıklıkla görülmektedir. Aort kapak prolapsusu, aort stenozu, aort regurjitasyonu ile birliktelik gösterebilir. Bu sunuda; efor (spor) sonrası baş dönmesi şikayeti ile hastaneye kaldırılan ve aynı gün ölen, 14 yaşında erkek olgu sunulmuştur. Otopside; dış muayenede travmatik bulgu tespit edilmemiştir. İç muayenede; akciğer ağırlıkları artmış, kesitleri ödemli, kalp 380 g ağırlıkta, sağ ventrikül duvar kalınlığı 0,4 cm, sol ventrikül duvar kalınlığı 2 cm ölçülmüştür. Aort kapağının toplam uzunluğu 3,8 cm ölçülmüş, fibrotik kalınlaşma gösteren iki kapakçık görülmüştür. Histopatolojik incelemede; myokartta hipertrofi, aort kapağında bağ dokusu artışı ile fibrotik kalınlaşma, kalsifikasyon, aort duvarmda ara madde artışı, media tabakasında miksoid dejenerasyon tespit edilmiştir. Tüm bulgular eşliğinde ölüm nedeni biküspit aort kapağı zemininde gelişen aort darlığına bağlı kalp yetmezliği olarak değerlendirilmiştir. Olgunun klinik ve otopsi bulguları tartışılarak, ani ölüm olgularında kardiyak anomalilerin rolü ve otopsinin önemi vurgulamıştır.Anahtar kelimeler: Biküspid aort kapağı, otopsi, aort stenozu, ani ölüm.
其他摘要：A bicuspid aortic valve is a common congenital cardiac valvular abnormality that is detected in 1 to 2% of the population. Men are affected three or four times more frequently than women. The bicuspid aortic valve is associated with aortic valve prolapsus, aortic stenosis and regurgitation. 14 years old male is presented in this study. He was admitted to hospital with dizziness after physical activity, and died at the hospital on the same day. Autopsy revealed no traumatic signs in external examination. Heart was 380 gr, the thickness of right ventricule was 0,4 cm, the thickness of left ventricle was 2 cm. Aortic valve consisted of two leaflets displaying fibrotic thickness, total length of the leaflets were 3,8 cm. Histopathologic examination disclosed myocardial hypertrophy, fibrotic and calcified aortic valve. The aim of this study is to emphasize the importance of autopsy for sudden deaths and discuss the role of cardiac abnormalities in such cases.
关键词：bicuspid aortic valve;autopsy;aortic stenosis;sudden death
