期刊名称:Nascer e Crescer - Revista do Hospital de Crianças Maria Pia
印刷版ISSN:0872-0754
出版年度:2018
卷号:27
期号:2
页码:133-136
出版社:Hospital de Crianças Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto
摘要:A Síndrome de Nutcracker (SN) resulta da compressão da veia renal esquerda ao longo do seu trajeto, na maioria dos casos entre a aorta e a artéria mesentérica superior ou, menos frequentemente, entre a aorta e a coluna lombar. Apesar de na maioria dos casos ser assintomática, constitui uma causa rara de hematúria. Descreve-se o caso de um adolescente de 11 anos referenciado à consulta de Nefrologia Pediátrica por hematúria macroscópica com dois meses de evolução, associada a anemia sem repercussão hemodinâmica. Após investigação, concluiu tratar-se de uma hematúria não glomerular, de origem extra-renal. A ecografia abdominal e renal com Doppler não revelou alterações. A angiotomografia computorizada abdominopélvica, após cuidadosa análise, revelou a presença de SN. Por hematúria persistente com necessidade de suporte transfusional, aos 13 anos foi submetido a autotransplante renal. O diagnóstico da SN é essencialmente clínico, imagiológico e necessariamente de exclusão. A orientação terapêutica deve ser individualizada e requer uma abordagem multifatorial.
其他摘要:The Nutcracker Syndrome (NS) originates from the compression of the left renal vein in its trajectory, mostly between the aorta and the superior mesenteric artery, or less frequently between the aorta and the lumbar spine. Although asymptomatic in most cases, it can be a rare cause of hematuria. We present the case of an 11-year-old male adolescent who was referred to a Pediatric Nephrology evaluation for a two-month-long gross hematuria. The patient also had anemia without hemodynamic repercussion. After the initial work-up, it was concluded to be a non-glomerular, extra-renal hematuria. Abdominal and renal ultrasound with Doppler was normal. The abdominal and pelvic computerized angiotomography revealed, after a careful examination, the presence of NS. Due to persistent gross hematuria with the need for transfusional support, at the age 13, the patient underwent a renal autotransplantation. The diagnosis of NS is essentially clinical, imagiological and necessarily a diagnosis of exclusion. The treatment must be individualized and requires a multifactorial approach.