摘要:Os autores apresentam um caso de sobrevida da Síndrome de Prune Perineum, depois de um ano de evolução. A criança (XY) tem sido acompanhada no Hospital Guilherme Álvaro – UNILUS (Santos, São Paulo, Brasil). O paciente foi submetido a colostomia e apresentava várias alterações na exploração cirúrgica no período neonatal. O caso foi estudado e debatido por muitos especialistas. A opinião de consenso foi esperar e observar o crescimento e desenvolvimento da criança. A presente publicação tem como principal objetivo receber opiniões para futura orientação do caso.