摘要：Wstęp: Choroby IgG4-zależne stanowią multidyscyplinarny problem, ich istotą są nacieki z komórek plazmatycznych z towarzyszącym włóknieniem zajętych tkanek, a tym tkanek oczodołu. Celem badania jest przedstawienie dwóch przypadków pacjentów z orbitopatią IgG4. Materiał i metody: Analizy dokonano w oparciu o dokumentację medyczną pacjentów Przypadek 1: 68-mężczyzna został przyjęty do poradni endokrynologicznej z powodu narastającego wytrzeszczu obu gałek ocznych. Badanie MRI potwierdziło powiększenie i obrzęk wszystkich mięśni okoruchowych. Inne choroby, w przebiegu których dochodzić może do orbitopatii, w tym choroba Graves’a, zostały wykluczone. W oparciu o podwyższony poziom przeciwciał IgG4 w surowicy krwi, rozpoznano chorobę IgG4-zależną. Rozpoczęto leczenie glikokortykosteroidami, w wyniku czego doszło do znacznej regresji zmian w oczodołach. Leczenie powtórzono po upływie roku z powodu nawrotu objawów, z następowym leczeniem metotreksatem. Do chwili obecnej pacjent pozostaje w całkowitej remisji klinicznej, kontynuuje leczenie metotreksatem z dobrą tolerancją. Przypadek 2: 62-letnia kobieta, z chorobą Graves’a, po operacji usunięcia guza z prawego oczodołu (hist-pat: sclerosing inflammatory pseudotumor), została przyjęta do Kliniki Endokrynologii z powodu nawrotu wytrzeszczu oka prawego. Wykluczono orbitopatię w przebiegu choroby Graves’a. Na podstawie podwyższonego poziomu przeciwciał IgG4 w surowicy oraz obrazu histopatologicznego usuniętej uprzednio zmiany oczodołu rozpoznano chorobę IgG4-zależną. Rozpoczęto leczenie glikokortykosteroidami, z następową terapią metotrexatem oraz azatiopryną. Pacjentka do chwili obecnej pozostaje w remisji choroby. Wnioski: W przypadku cech orbitopatii w diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę możliwość rzadko występującej patologii, jaką są choroby IgG4- zależne.
其他摘要：Introduction: Immunoglobulin-G4-related disease (IgG4-RD) is a multidisciplinary problem due to plasmatic cells infiltration and areas of fibrosis in the affected tissues, including the eye. The aim of the study was to present two patients with orbitopathy due to IgG4-related eye disease. Material and methods: Analysis of medical records of patients. Case 1: A 68-year old man, was admitted to the endocrinology clinic because of increased protrusion of both eyeballs. The MRI scans revealed enlargement and swallowing of all periorbital muscles. Common diseases of the eyeballs, including Graves disease were excluded. Based on elevated serum IgG4, IgG4-related disease was stated. The glicocorticosteroid therapy was introduced. Evident regression of protrusion of eyeballs was observed. The therapy was repeated one year later because of recurrence of symptoms and methotrexate therapy was added to this. The patient continues now methotrexate therapy only and does not present any symptoms of orbitopathy. Case 2: A 62-years old woman with Graves disease, after surgery of the tumor of the right orbit, was admitted to the Endocrinology Clinic because of right eye protrusion rebound. The Graves orbitopathy was ruled out. Since IgG4 level in plasma was elevated and considering histopathological recognition of the removed tumor of the orbit (sclerosing inflammatory pseudotumor), IgG4-related disease of the eye was stated. Glucocorticosteroids were introduced, followed by methotrexate and azathioprine therapy. The patient remains in remission now. Conclusion: Presented cases highlight the importance of considering IgG4-RD in the differential diagnosis of orbitopathy.
