摘要:Morquio Sendromu mukoplisakkarit metabolizmasındaki bozukluk ile karakterize otozomal resesif geçişli nadir rastlanan iskeletsel displazidir. Hastalığın iki formu vardır. Tip A; N-asetilgalaktozamin-6-sulfat sülfataz (galaktoz-6-sülfataz), Tip B; betagalaktozidaz eksiklikleri sonucunda oluşur. Dental bulgular sendromlu tüm hastalarda görülmeyebilir. Gazi Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Pedodonti Anabilim Dalı kliniğine estetik ve fonksiyon şikayetleriyle başvuran 14 yaşındaki Morquio sendromu tanısı konan kız hastanın tedavileri gerçekleştirildi. Ortodonti ile konsulte edilip, hasta kontrol altına alındı.