出版社：Grupo de Pesquisa Metodologias em Ensino e Aprendizagem em Ciências
摘要：O presente estudo objetiva-se a verificar os achados orofaciais da lipodistrofia generalizada congênita (LGC) em pacientes diagnosticados com essa condição. Trata-se de uma revisão sistemática da literatura, realizada em conformidade com as bases de dados PubMed, Web of Science e Scopus. Foram incluídos 14 estudos publicados nos últimos 15 anos que abordassem os achados clínicos orofaciais da LGC. A LGC é uma condição autossômica recessiva rara, apresentando uma ampla variedade de manifestações que acometem as regiões oral e facial. Os principais achados orofaciais identificados foram prognatismo, ausência de gordura subcutânea facial, saliências frontais e supraorbitais proeminentes, linha frontal do cabelo baixa, face triangular, hirsutismo facial, macroglossia, hipertrofia labial, morfologia dentária anormal, cárie dentária, ausências dentárias, diastemas e apinhamentos dentários. Os resultados indicam que a LGC pode causar alterações orofaciais significativas nos indivíduos, sendo importante que esses pacientes sejam acompanhados por uma equipe de saúde multiprofissional, e que esses profissionais tenham conhecimento baseado em evidências científicas a respeito desses achados clínicos, para oferecer um melhor prognóstico para esses pacientes.
其他摘要：This study aims to verify the orofacial findings of congenital generalized lipodystrophy (LGC) in patients diagnosed with this condition. This is a systematic review of the literature, carried out in accordance with the PubMed, Web of Science and Scopus databases. 14 studies published in the last 15 years that addressed the orofacial clinical findings of LGC were included. LGC is a rare autosomal recessive condition, presenting a wide variety of manifestations that affect the oral and facial regions. The main orofacial findings identified were prognathism, absence of facial subcutaneous fat, prominent frontal and supraorbital protrusions, low frontal hairline, triangular face, facial hirsutism, macroglossia, labial hypertrophy, abnormal dental morphology, dental caries, tooth absences, diastemas and crowding dental. The results indicate that LGC can cause significant orofacial changes in individuals, and it is important that these patients are monitored by a multidisciplinary health team, and that these professionals have knowledge based on scientific evidence regarding these clinical findings, to offer a better prognosis for these patients.
