标题:DISTÚRBIO DO CICLO SONO-VIGÍLIA DO TIPO LIVRE-CURSO EM PACIENTE COM DISTROFIA MIOTÔNICA DO TIPO 1 COM BOA RESPOSTA AO USO DE AGOMELATINA: RELATO DE CASO
出版社:Brazilian Association of Sleep and Latin American Federation of Sleep Societies
摘要:Introdução Distrofia miotônica do tipo 1 (DM1) é a distrofia muscular mais comum no adulto e se caracteriza por miopatia progressiva, fenômenos miotônicos, catarata precoce, endocrinopatias eacometimento multisistêmico. A DM1 associa-se frequentemente com distúrbios do sono, tais como distúrbios respiratórios obstrutivos e centrais, hipoventilação, movimentos periódicos dos membros, distúrbios do sono REM e sonolência excessiva diurna (SED), sendo importante causa de morbidade e mortalidade nesses pacientes. Relato de caso C.S., feminino, 29 anos, iniciou quadro de miopatia progressiva associada a fenômenos miotônicos aos 10 anos, recebendo diagnóstico clínico e genético de DM1 aos 19 anos. Aos 25 anos iniciou quadro de SED e irregularidade do ciclo sono-vigília com importante impacto funcional, sobretudo no trabalho. Relata ataque de sono e episódios muito raros de paralisia do sono. Sem evidência de roncos, cataplexia ou alucinações hipnagógicas. Apresenta histórico médico de hipotiroidismo em tratamento e história familiar do pai de DM1 e SED. Ao exame clínico, paciente eutrófica, Mallampati 1, tonsilas grau 2, sem alterações craniofaciais. Trazia diário de sono de 3 meses que evidenciava irregularidade dos horários de dormir e despertar, dificuldade em iniciar o sono, vários despertares noturnos e cerca de 2-3 cochilos diurnos de duração variável. Realizada polissonografia com baixa eficiência do sono, aumento de sono de ondas lentas e ausência de sono REM, IAH 0,5/h, ausência de dessaturação ou movimentos periódicos de membros. Testes de múltiplas latências do sono com média de 9,2 minutos e 1 episódio de SOREMP. Apresentou positividade para alelo HLA DQB1*0602. Ressonância magnética de encéfalo sem alterações. Submetida a tratamento clínico para SED com ritalina, modafinil e bupropiona sem resposta terapêutica. Realizado actigrafia que evidenciou padrão de ciclo sono-vigília compatível com distúrbio do ritmo do tipo livre-curso. Iniciado agomelatina 50 mg ao deitar com melhora acentuada do padrão de sono. Discussão Distúrbio do ciclo sono-vigília do tipo livre curso é um transtorno do ritmo circadiano que pode acometer até 50% dos indivíduos cegos, porém raro em indivíduos com algum grau de visão. Caracteriza-se por períodos de sono e vigília não sincronizados por estímulo ambiental temporizador, transição claro-escuro. Realçamos importância da busca diagnóstica de transtornos do ritmo circadiano como causa de SED em pacientes portadores de DM1.