出版社：ArquiMed - Departamento de Edições Científicas da AEFMUP
摘要：Introdução: O cordoma é um tumor maligno da coluna vertebral que se origina nos remanescentes ectópicos de tecido notocordial, apresentando baixa prevalência na população em geral. Tem crescimento lento, mas comportamento local agressivo. Novas técnicas empregando cirurgias mais agressivas melhoraram significativamente a expectativa de vida dos pacientes portadores de cordoma. Pacientes e Métodos: Foram revisados os casos de tumor primário de sacro matriculados no Instituto Nacional do Câncer/Brasil, no período de 01/1998 a 04/2008, selecionando-se para análise retrospectiva somente aqueles com diagnóstico histopatológico de cordoma (15 doentes). Relatamos aspectos patológicos, cirúrgicos e a sobrevida. Resultados: Os tumores mediram em média 155 mm (70-300) e 08 pacientes tiveram apenas caracterização diagnóstica por biópsia. Nos casos ressecados, houve 01 de ressecção S3/S4 e 06 S1/S2. Excluído 01 óbito pós-operatório, a sobrevida variou de 5 - 60 meses (mediana 41). A qualidade de vida após ressecção analisada por performance status mostrou que, excluído o óbito por doença, 02 pacientes apresentavam PS=1; 02 PS=2 e 01 PS=3. Conclusão: Em busca do tratamento oncológico ideal para cordomas de sacro, a abordagem multidisciplinar é fundamental para obtenção de cirurgia R0, sempre, porém, julgando custoefetividade, principalmente no que se refere à qualidade de vida. Em nossa opinião, a ressecção cirúrgica ainda permanece como a melhor forma terapêutica.
其他摘要：Introduction: Chordomas are malignant tumors of the spine with origin in the embryonic rests of notochord. Their biological behavior is that of a slow growing tumor but locally aggressive. Extended resections improved significantly the disease free survival in patients with chordoma but may compromise the quality of life permanently. Patients and Method: We performed a retrospective analysis of our experience at the Instituto Nacional do Cancer -Brasil during the period from Jan 1998 to Apr 2008 with sacral chordomas. There were 15 patients for study. We reported pathological and surgical aspects of the cohort with an analysis of survival and performance status (PS). Results: The tumors had a median size of 155 mm (70-300 mm) and 08 patients had only biopsy for diagnosis. In the resected group, there was 01 case of resection at S3/S4 level. All others underwent S1/S2 resections. Excluding 01 case of post-operative death, the overall survival varied from 5 - 60 months (median= 41). The study of PS after surgery showed 02 patients with PS=I; 02 with PS=II and 01 with PS=III. Conclusion: In our opinion surgical resection remains the best therapeutic option. The ideal oncological surgery includes performing a R0 surgery but with good quality of life afterwards. For this goal, we strongly advise a multidisciplinary team.
