Introdução: A encefalopatia multiquística é uma entidade rara, em que o parênquima cerebral é substituído por quistos de vários tamanhos. Tem sido associada a múltiplas causas: transfusão feto-fetal em gravidez gemelar monozigótica, encefalopatia neonatal, infeções do sistema nervoso central, acidente vascular cerebral, trauma, hipotensão materna severa, entre outras. O fator comum que liga todas estas situações é a ocorrência de hipóxia cerebral grave. O seu diagnóstico baseia-se em exames de neuroimagem, sendo a ecografia transfontanelar o exame de primeira linha. É uma patologia de mau prognóstico que, na maioria dos casos, evolui para disfunção neurológica severa progressiva até à morte. Casos clínicos: Os autores apresentam dois casos clínicos de encefalopatia multiquística, ambos de apresentação neonatal precoce mas distinta. Discussão/Conclusão: O conhecimento desta entidade, dos seus fatores de risco e da sua importante morbimortalidade infantil, são essenciais para o seu reconhecimento precoce e abordagem adequada.

Introduction: Multicystic encephalopathy is a rare disease where the brain parenchyma is replaced by cysts of different sizes. It has been associated to multiple causes: foetal transfusion in monozygotic twin pregnancy, neonatal encephalopathy, central nervous system infections, stroke, trauma, severe maternal hypotension, among others. The common factor linking all of these conditions is the occurrence of severe cerebral hypoxia. The diagnosis is based on neuroimaging and cranial ultrasonography is considered the first-line exam. It is a disease with poor prognosis and in most cases it develops into severe progressive neurological dysfunction to death. Cases Report: The authors report two cases of multicystic encephalopathy, both with early neonatal presentation but distinct. Discussion/Conclusion: The knowledge of this entity, its risk factors and its important morbidity and mortality in children are essential for the early diagnosis and appropriate approach.